胆总管囊肿的病因可能有3 个：① 先天性总胆管壁薄弱，包括发育不全性憩室、先天性张力低下、发育过程中胆管上皮增生不均匀。② 胆总管远端梗阻，包括胆总管先天性狭窄，胆管上皮持续性阻塞，括约肌部位神经肌肉不协调。③ 胰胆管合流异常，胰液反流人胆总管，胰酶被胆汁激活，引起胆总管炎症和压力增高，进而引起胆总管扩张。