多囊蛋白1分布于细胞膜表面，细胞外区有与海胆精子的卵胶受体同源的区域，激活该区域后发生顶体反应，调节离子通道转运活性；多囊蛋白2分布于内质网和细胞膜，两者通过C端的螺旋区，发生螺旋区-螺旋区相互作用，作为受体共同感知胞外配体的刺激，以阳离子作为第二信使将信号通过共同途径传至细胞核，调节细胞的增殖、分化和迁移，保证产生和维持正常肾小管形态。