最为常见的发病部位是腹膜后区，肿瘤较大，女性多见。男性多发生于周围软组织和大血管。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块，发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关，位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉，引起Budd-Chiari综合征，表现为肝大、黄疸和腹腔积液；位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉，使肾功能受损；发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。